Кистозная гипоплазия легкого. Кистонозная гипоплазия Кистозная гиперплазия легких

Содержание

Гипоплазия левого и правого легкого у новорожденного

Кистозная гипоплазия легкого. Кистонозная гипоплазия Кистозная гиперплазия легких

Гипоплазия легких у новорожденных является пороком развития, суть которого заключается в редукции объема ткани данного органа, в том числе его сосудистого русла, а также в развитии деформации бронхов по типу кисты.

Основываясь на морфологических изменениях, возникающих при подобном патологическом состоянии в медицинской науке принято выделять два вида легочной гипоплазии: простую и кистозную. Последняя составляет порядка 60-80% всех бронхолегочных аномалий врожденного характера. Простую же выявляют случайно и частота ее доподлинно неизвестна.

В очень редких случаях в пульмонологической практике докторам приходится иметь дело с аплазией (полное отсутствие с сохранением бронха) данного органа или его агенезией (полное отсутствие и легкого, и бронха).

Развитие врожденной гипоплазии легких у новорожденных

Гипоплазия легкого у новорожденного возникает как результат нарушений развития эмбриона, а если говорить более точно – нарушений дифференцировки основных компонентов легкого, которая обычно происходит в конце второго месяца внутриутробной жизни плода.

Развитие рассматриваемой патологии органа дыхания может быть связано с сокращением объема грудной полости в результате скопления в ней жидкости, изменений ее формы, наличия пороков развития позвоночника или грыжи диафрагмы.

Имеется связь данного заболевания с маловодием, что может быть при нездоровом состоянии путей выведения мочи. Также причиной могут выступать дефекты развития сосудов дыхательного органа и обструкция воздухоносных путей.

Помимо всего перечисленного, встречаются и семейные (наследственные) формы описываемого недуга, характеризующиеся аутосомно-рецессивным характером наследования.

Гипоплазия легкого у детей, согласно современным медицинским представлениям, может быть первичной (именуемой также идиопатической) и вторичной (связанной с какой-либо иной патологией).

По критерию распространенности поражения можно выделить одно- и двустороннюю гипоплазию. А исходя из морфологии, как уже упоминалось выше – простую и кистозную. Особенностью первой из них считается равномерное сокращение объема дыхательного органа и редукция бронхов.

Для кистозного варианта характерна кистозная трансформация. При этом поверхность органа из-за наличия большого количества тонкостенных полостей становится покрытой мелкими бугорками.

Такую форму недуга обозначают также как «кистозный фиброз», «поликистоз легких», «сотовое легкое» и т.д.

Симптомы гипоплазии нижней доли правого и левого легкого

Проявления гипоплазии правого легкого ничем не отличаются от симптомов гипоплазии левого.

Клиника простого и кистозного варианта существования заболевания также идентична и зависит главным образом от обширности недоразвития, а также от присоединения инфекции.

Если процесс охватил 1-2 сегмента, то он, как правило, бессимптомен. В случае недоразвития одной или нескольких долей клиническая картина достаточно развернута.

Малыши с подобным заболеванием обычно отстают развитии; их грудная клетка часто деформирована, а позвоночник искривлен в сторону здорового легкого.

При развитии дыхательной недостаточности среди проявлений можно заметить одышку, наступающую при физических нагрузках, и акроцианоз. Постепенно, по мере роста ребенка происходит увеличение дистальных фаланг пальцев из-за чего последние становятся похожими на барабанные палочки.

Гипоплазия левого легкого новорожденного равно, как и гипоплазия правого, может осложниться присоединением инфекции. В подобных случаях развивается типичная клиника пневмонии хронического характера. Обострения воспаления происходят часто и сопровождаются недомоганием и влажным кашлем с мокротой (состоящей из слизи и гноя) на фоне субфебрилитета.

Гипоплазия нижней доли правого легкого во врачебной практике наблюдается реже по сравнению с недоразвитием нижней доли левой половины органа.

Однако и в том, и в другом случае болезнь может протекать в купе с пороками развития других органов, в том числе быть составной частью целых синдромов.

В качестве примера можно назвать тетраду Поттера, включающую в себя помимо легочной гипоплазии еще и косолапость, а также аномалии кистей и лица.

Врожденная гипоплазия легких диагностируется по внешним маркерам, которыми служат асимметрия груди, западение каркаса ребер, а также их уплощение ребер и сужение имеющихся между ними промежутков.

При аускультации выявляется ослабленное дыхание, плюс разного характера хрипы, локализующиеся в гипоплазированном участке. Однако в целом данные не специфичны и весьма скудны.

Главную роль в диагностике данной патологии врачи отводят рентгеновским методам исследования. Прежде всего, это рентгенография легких, при которой можно выявить множество указывающих на данное заболевание признаков. Обязательным также является бронхография, бронхоскопия и ангиопульмонография.

Лечение гипоплазии правого и левого легкого у новорожденных

Лечение гипоплазии легкого традиционно подразделяется на: консервативное и оперативное.

Первое лишь временно ограничивает развитие вторичных легочно-бронхиальных изменений. Второе является радикальным, а потому более эффективным, однако применить его не всегда представляется возможным.

В частности, поводом не прибегать к операции может послужить тяжелая форма сердечно-легочной недостаточности, наличие у больного легочной гипертензии, или же иных декомпенсированных недугов хронического характера и онкологии.

Действия хирурга заключается в удалении гипоплазированного участка органа (например, лобэктомия – удаление доли легкого) или же органа целиком (пульмонэктомия).

Исходы подобных операций в основном удовлетворительные. После такого лечения малютки должны будут часто наблюдаются у пульмонолога.

Статья прочитана 4 917 раз(a).

Врожденный гепатит встречается у детей, рожденных от матерей с носительством соответствующего типа вируса. При этом болезнь Боткина (гепатит типа А) встречается крайне …

Малыши часто заражаются острицами, поэтому важно знать, как справиться с подобным недугом.Энтеробиоз у маленьких детей – это заболевание, при котором происходит попадание …

Иногда случается, что груднички выглядят худыми. Это может быть связано с гипотрофией.Гипотрофия у детей до одного года – расстройство питания ребенка раннего возраста, …

Рахит – это заболевание растущего организма, связанное с недостаточностью фосфорно-кальциевого обмена, приводящее к нарушению костеобразования, функций нервной системы …

Малыши язвенным колитом заболевают достаточно редко (15 человек из 100), но в последние годы такие случаи участились. При этом в половине из них болезнь имеет хроническую …

Фурункулом называют гнойное воспаление волосяного фолликула и окружающих его тканей. Поэтому и появляются они только на тех участках тела, где имеется рост волос, чаще …

Угри – болезнь кожи, которая наблюдается чаще всего у подростков, т. е. в пубертатном периоде. Возникают они в результате воспаления сальной железы и закупорки ее протоков. …

Каждая любящая и внимательная мама всегда замечает даже самые незначительные изменения в организме своего чада. Что уж говорить об изменении окраса кожного покрова …

Одним из самых страшных заболеваний у детей является энцефалопатия. Это слово используется в медицине, чтобы обозначить перечень невоспалительных процессов в мозге …

Среди всех существующих проявлений аллергического характера, свойственных грудным детям, атопический дерматит является одним из самых серьезных заболеваний. Раньше …

Практически всем родителям знакома ситуация, когда здоровый младенец неожиданно начинает безудержно рыдать, прижимая ножки к животу. Сам же живот напрягается и вздувается. …

Группа заболеваний, именуемая респираторными, включает в себя все болезни, связанные с нарушениями дыхания (на латинском языке это слово звучит как respiratio, отсюда и пошло …

Кишечные колиты и энтероколиты у детей могут носить как инфекционный, так и неинфекционный характер. Классификация этих воспалительных патологий проводится по этиологии, …

Причины развития пиелонефрита у детей могут быть различными. В раннем возрасте он может развиться как самостоятельное заболевание, а также после перенесенных заболеваний …

Дифтерия, кодирующаяся в МКБ-10 как А36, считается преимущественно детской инфекцией, которой в наши дни медики могут противопоставить самые современные профилактические …

Семьям, воспитывающим ребенка с ДЦП, приходится очень нелегко. Для многих малышей диагноз детский церебральный паралич звучит как приговор, ведь зачастую от таких детей …

В современном мире повсеместных аллергенов и бесконтрольного применения средств стимулирования иммунитета развиваются специфические патологии аутоиммунного генеза. …

Как и множество болезней, сахарный диабет имеет психологические причины, причем психосоматика этого заболевания изучена достаточно хорошо. Постоянные конфликтные …

Источник: https://med-pomosh.com/?p=6388

Кистозная гипоплазия легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Кистозная гипоплазия легкого. Кистонозная гипоплазия Кистозная гиперплазия легких

Представляет собой врожденная патологию респираторного тракта, характеризующуюся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и субсегментарных бронхов.

Причины

Кистозная гипоплазия легких формируется в результате влияния неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов на женский организм на этапе гестации.

Начиная с 3 по 4 недели гестации, под влиянием таких агентов развиваются отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, а с 6 недели отмечается замедление роста и деления бронхов, после чего происходит нарушение формирования респираторного отдела.

Причины первичного поликистоза не установлены. Матери новорожденных с таким пороком чаще всего являются здоровы и при этом какие-либо другие врожденные дефекты у младенцев отсутствуют.

Вторичная гипоплазия развивается на фоне таких отклонений течении беременности и аномалий плода как:

уменьшение объема грудной полости, обусловленное длительным сдавлением органов грудной клетки плода, нарушающем полноценное формирование бронхолегочной системы, что возможно при различных деформациях позвоночника, ребер и грудины, ложных диафрагмальных грыжах, гидротораксе;

маловодие, как патология беременности, является самым частым фактором, вызывающим развитие легочной кистозной мальформации, данная патология может быть напрямую связана с агенезией почек у плода либо с длительной потерей околоплодных вод матерью, такое состояние обусловливает компрессию грудной полости извне и снижение внутриальвеолярного давления, что приводит к недоразвитию респираторного отдела, легочных сосудов и деформации бронхов.

Помимо этого, другими предрасполагающими факторами к развитию легочного поликистоза являются некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно снижается объем крови, циркулирующей в малом кругу кровообращения. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно развиваться альвеолярной ткани.

Симптомы

Период развития первых симптомов патологии зависит от объема поражения легких и гистологического типа мальформации.

Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. При наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа патология может протекать бессимптомно.

В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесенной респираторной инфекции или пневмонии.

Основным симптомом заболевания является продуктивный кашель, при этом количество выделяемой мокроты может варьироваться от 50 до 200 и более мл в день. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным.

В тяжелых случаях возможно обильное, более 200 мл в сутки, отхождение желто-зеленой мокроты, обладающей неприятным гнилостным запахом. Периодически могут возникать кровохарканья.

В острой фазе отмечается усиление кашля и увеличение объема патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.

При среднетяжелом течении у больного отмечается появление одышки, которая вначале появляется только при физической нагрузке, а позже и в состоянии покоя.

При тяжелой форме гипоплазии ребенок отстают в развитии, у него отмечается развитие деформации грудной клетки, уплощения ее половины и отставания в акте дыхания.

При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.

Диагностика

При осмотре и физикальном исследовании у больного ребенка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста выявляется синюшность носогубного треугольника.

Для подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение ультразвукового исследования, бронхоскопии, спирометрии и бодиплетизмографии.

Лечение

Для предупреждения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые участки легочной ткани с кистозными изменениями они подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство возможно только во время стадии ремиссии.

В зависимости от распространенности процесса выполняется резекция легкого, лоб- или пульмонэктомия.

При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.

Профилактика

Первичная профилактика поликистоза легких на данный момент не разработана.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/kistoznaya-gipoplaziya-legkih.htm

Гипоплазия легких: причины, симптомы, диагностика и лечение

Кистозная гипоплазия легкого. Кистонозная гипоплазия Кистозная гиперплазия легких

Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы – паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.

Гипоплазия легких бывает двух типов – простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.

Причины появления гипоплазии

Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.

Причин для такой патологии существует несколько:

  • Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
  • Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
  • Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
  • Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
  • Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
  • Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.

Классификация патологии

Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.

Код гипоплазии легкого по МКБ-10 (международная классификация болезней 10 пересмотра) – Q33.0.

Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:

  • Q33.1 – патология, поразившая добавочную долю легкого.
  • Q33.2 – патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
  • Q33.3 – агенезия легкого
  • Q33.4 – бронхоэктазия врожденного характера.
  • Q33.5 – эктопия тканей легкого
  • Q33.6 – дисплазия легких.
  • Q33.9 – гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины

Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.

Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.

Симптомы гипоплазии

Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код – Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.

У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.

Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.

Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.

При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.

Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.

Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.

Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.

Симптомы кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.

Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.

Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней.

Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код – Q33.

0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.

Диагностика гипоплазии

Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки.

Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных.

Но все это можно заметить только при ярко выраженной патологии. В легкой форме гипоплазии увидеть искривление скелета может помочь рентген.

Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.

Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.

А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.

Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.

Лечение гипоплазии

Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.

Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.

Лечение кистозной гипоплазии

Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и постуральный дренаж. Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.

Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.

В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.

Каковы прогнозы

Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь.

Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду.

Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие – это следствие невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.

Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.

Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.

Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.

Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.

Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.

Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.

Источник: https://FB.ru/article/392200/gipoplaziya-legkih-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Гипоплазия легких: факторы риска, симптомы и лечение

Кистозная гипоплазия легкого. Кистонозная гипоплазия Кистозная гиперплазия легких

Гипоплазия легкого – врожденное заболевание, характеризующееся недоразвитостью дыхательных органов. Болезнь приводит к серьезным осложнениям, а в тяжелых случаях – к летальному исходу. 

Общая информация

Родителям малышей важно иметь представление, что такое гипоплазия легких. Так называют порок развития легких. Патология может затрагивать весь орган или отдельный его сегмент. В зависимости от формы протекания она бывает простой или кистозной.

Кистозная гипоплазия легкого встречается в 60-80% случаях врожденных заболеваний дыхательной системы. Простая форма патологии диагностируется случайно, когда пациент обращается в больницу с гнойными воспалительными процессами в дыхательных органах. Если заболевание поражает 2 стороны легкого, наступает летальный исход.

Группы риска патологии

По статистике, гипоплазия кистозная легких встречается у 14 детей на 10 тысяч новорожденных, но данные неточные. Если заболевание слабо выражено или никак не проявляется у младенца, его могут не диагностировать. Статистические данные фиксируют тяжелые формы, порой приводящие к смерти ребенка.

Поскольку простая и  кистозная гипоплазия легких  — это врожденное заболевание, выявить группу риска детей сложно. Патология развивается под влиянием дополнительных внутриутробных факторов. Болезни подвержены младенцы, чьи матери во время беременности страдали маловодием, наследственными генетическими заболеваниями, присутствовали осложнения в период вынашивания ребенка.

Симптомы

Признаки зависят от тяжести протекания болезни. Если поражены 1-2 легочных сегмента, явно выраженная симптоматика отсутствует. Поражение 3 и более сегментов, поликистозная форма дают признаки.

Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. У ребенка наблюдаются:

  • деформация грудной клетки;
  • искривление позвоночника (изгиб в сторону недоразвитого легкого);
  • болевые ощущения в грудной клетки;
  • кровохарканье;
  • дыхательная недостаточность и одышка;
  • акроцианоз (синюшность кожного покрова);
  • утолщение пальцевых фаланг.

Если больной встречается с инфекцией, развивается хроническое легочное воспаление. Оно характеризуется частыми обострениями, слабостью, кашлем с мокротой. Эти симптомы мучают человека всю жизнь.

На фоне патологии у ребенка наблюдается общее недоразвитие. Заболевание сочетается с другими врожденными дефектами (паховой грыжей, сердечным пороком, расщепление грудины). Изменяется и скелет: искривляются кисти рук, стопы, кости черепа.

Кистозная гипоплазия легких проявляется позже, начиная с 10-летнего возраста. У ребенка развивается килевидная форма грудной клетки, он тяжело справляется с физическими нагрузками, отстает в интеллектуальном развитии.

Кистозную форму диагностируют только на фоне инфекции. У ребенка развивается одышка, аритмия, мучительный кашель с мокротой. Если заболевания проходит в легкой форме, через несколько суток симптомы исчезают, а врачи диагностируют облегченную форму пневмонии. Для выявления легочного недоразвития требуется тщательное исследование.

Причины

Патология развивается на 6 неделе беременности, если нарушается формирование структурных элементов органа. Отклонения появляются на фоне дефектов:

  • заполнение легкого жидкостью;
  • диафрагмальная грыжа;
  • искривление позвоночника, при котором он прижимает одну сторону органа;
  • маловодие, неправильное функционирование выделительной системы;
  • генетические аномалии;
  • пороки развития кровеносных сосудов.

Из-за недоразвития легочных сосудов возникает непроходимость бронхов, гипоксия. На фоне нарушенного легочного кровообращения кровоток усиливается в зоне бронхов. 

Классификация

В зависимости от характеристик патология бывает различных видов. Если поражена только одна половина легких, заболевание называют односторонним. Поражение 2 половин органа приводит к двусторонней форме.

В зависимости от причины патология бывает идиопатической, или первичной, и вторичной. Идиопатическая развивается по невыясненным причинам. Вторичная гипоплазия появляется под влиянием вышеперечисленных факторов.

По характеру изменений в легких выделяют простую и кистозную форму. Для простой характерно равномерное уменьшение легочного и бронхиального объема. При кистозной на паренхеме и бронхах формируются множественные кисты.

Кистозная гипоплазия легкого проявляется в 3 вариантах в зависимости от протекания болезни:

  • I — множественные кисты достигают диаметра более 2 см;
  • II — отличается наличием большого количества мелких кистозных полостей;
  • III — обнаруживаются бронхиолоподобные образования, ткани, выстланные эпителием.

Осложнения

При легкой форме осложнения встречаются редко. Тяжелые формы при длительном течении приводят к развитию пневмоторакса, легочной гипертензии, хроническим заболеваниям органов дыхания, легочному сердцу, кровотечениям.

Врожденный порок редко диагностируется самостоятельно. Он сопровождается аномалиями развития сердца, желудочно-кишечного тракта, мышц и костей. Заболевание может входить в структуру врожденных синдромов.

Консервативные методы лечения болезни дают лишь временное улучшение. Серьезно повлиять на течение патологии может лишь хирургическая операция. После вмешательства дети хорошо себя чувствуют.

На качество жизни больного влияют и сопутствующие синдромы и пороки, которые ухудшают клиническую картину. Летальный исход фиксируется только у 4% больных при двустороннем поражении.

Диагностика патологии

Если родители заметили у ребенка признаки легочной гипоплазии, им следует обратиться к пульмонологу. Врач проведет диагностику, назначит анализы. По их результатам он судит о патологических изменениях, при необходимости направляет к торакальному хирургу.

Диагностика начинается с внешнего осмотра пациента. Врач замечает уплощенные ребра, уменьшение расстояния между ними, измененную форму грудной клетки.

Пульмонолог обязательно прослушивает ребенка. При аускультации слышны хрипы, ослабленное дыхание. Но для постановки диагноза этих данных недостаточно. Пульмонолог рекомендует пациентам пройти инструментальные и лабораторные исследования:

  • рентген (на снимке видны уменьшение грудной клетки, затемнение легкого, высокое расположение диафрагмы);
  • бронхография (анализ показывает деформацию ветвей бронхов, цилиндрические бронхоэктазы, сокращенное количество ответвлений бронхов);
  • бронхоскопия (слизистая оболочка органа воспалена, симптомы гнойного эндобронхита, неправильное расположение устьев сегментарных бронхов);
  • сцинтиграфия легких (анализ позволяет выявить границы патологии);
  • ангиопульмонография (исследование дает представление о сосудистом русле в пораженном легком).

Наряду со специальными исследованиями врач может порекомендовать сдать общие и биохимические анализы крови и мочи, чтобы проверить состояние здоровья пациента. При наличии других заболеваний пациента отправляют на консультацию к докторам узкого профиля.

Лечение гипоплазии легких

Традиционное лечение не дает стабильных результатов. Оно лишь временно облегчает состояние пациента. К консервативным методам терапии относятся:

  • ингаляции;
  • санационная бронхоскопия (бронхи очищают от слизи и патологического содержимого, затем промывают антисептиком);
  • физиотерапевтические процедуры;
  • бронхоальвеолярный лаваж (диагностическая процедура для забора содержимого бронхов и альвеол с помощью введения и последующего вымывания изотонического раствора);
  • постуральный дренаж (лечебный массаж);
  • прием антибиотиков, если присоединяется бактериальная инфекция.

Когда консервативное лечение не облегчает состояние больного, требуется хирургическая операция. Решение принимается на основании оценки степени тяжести патологии. Операцию проводят в период ремиссии.

Отказ основывается на противопоказаниях:

  • легочная гипертензия;
  • ограничения по возрасту;
  • сердечная недостаточность;
  • обширное двустороннее поражение легких;
  • онкология;
  • сочетание гипоплазии с хроническим бронхитом.

Если нет противопоказаний, хирургическим путем удаляют сегмент или все легкое в зависимости от степени поражения органа. Есть 2 вида операции:

  • лобэктомия — удаление патологически измененной части органа;
  • пневмонэктомия — удаление всего легкого.

Операция проводится только при одностороннем поражении дыхательных органов. Техника лобэктомии выбирается по показаниям:

  • торакотомия (хирург вскрывает грудную клетку, вставляет реберный расширитель, патологический участок удаляется);
  • торакоскопическая лобэктомия (операция проводится под видеонаблюдением, медицинские инструменты вводятся через разрез, хирург отслеживает действия на мониторе).

Для проведения операции требуется общий наркоз. Продолжительность вмешательства составляет от 1 до 3 часов. Из стационара больного выписывают через 2 недели. Окончательное восстановление происходит через 3 месяца.

Профилактические меры

Четко сформулированных медиками профилактических мер, предупреждающих патологию, нет. Врачи советуют будущим родителям ответственно относиться к планированию беременности и вынашиванию ребенка. Беременная должна проходить плановые УЗИ для выявления потенциальных патологий у малыша.

Легочная гипоплазия не является распространенным заболеванием. Но она может осложнить жизнь ребенку и даже привести к смерти. Будущая мамочка должна быть внимательной к здоровью и соблюдать рекомендации врача.

Лешенкова Евгения Терапевт, пульмонолог

Источник: https://respimed.ru/pulmonologiya/gipoplaziya-legkih.html

Кистозная гипоплазия легких

Кистозная гипоплазия легкого. Кистонозная гипоплазия Кистозная гиперплазия легких

Кистозная гипоплазия легких – аномалия развития бронхопульмональной системы, характеризующаяся кистозным расширением бронхиальных ветвлений, неполноценностью паренхимы легких и сосудистой сети.

Патология проявляется рецидивирующими воспалительными процессами, субфебрилитетом, недомоганием, влажным кашлем и явлениями легочно-сердечной недостаточности.

Диагностика кистозной гипоплазии включает рентгенографию и КТ легких, бронхографию, бронхоскопию, ангиопульмонографию, ФВД, морфологическую верификацию. При выявлении порока необходимо оперативное удаление кистозно-измененной части легкого.

Кистозная гипоплазия легких (поликистоз, кистозный фиброз, сотовое или ячеистое легкое, пузырчатая трансформация легкого и др.

) — частичное недоразвитие альвеолярной ткани, бронхов и сосудов с появлением многочисленных тонкостенных полостей в различных отделах респираторного тракта.

Кистозная гипоплазия является широко распространенной аномалией развития легких, которая составляет более 50% всех пороков бронхопульмональной системы.

Кистозная гипоплазия легких чаще возникает у мальчиков, обычно проявляется в детском или юношеском возрасте, протекает в различных клинико-рентгенологических вариантах.

Поражение легкого может быть одно- и двусторонним; носить неравномерный характер, при котором кистозно-измененные бронхи и респираторные отделы сочетаются с нормально развитыми; паренхима легких имеет разную степень дифференцировки. Полостные образования располагаются в различных отделах бронхиального дерева (чаще на сегментарном и субсегментарном уровне).

Кистозная гипоплазия приводит к редукции объема легких, резкому нарушению очистительной функции бронхов, развитию хронического гнойного бронхита, пневмоторакса, легочного кровотечения.

Причины кистозной гипоплазии легких

Кистозная гипоплазия легких возникает при нарушении внутриутробного формирования бронхо-альвеолярных структур и легочных сосудов (примерно на 2-3 мес. эмбрионального периода). Причиной кистозной гипоплазии легких может служить хромосомная аномалия, в частности, реципрокная транслокация 15/19, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу.

Кистозные образования развиваются из утолщенных концов бронхопульмональных почек, которые постепенно растягиваются, трансформируясь в полости и вытесняя мезенхиму.

При прекращении дифференцировки и развития бронхолегочных структур на ранних стадиях эмбриогенеза поражаются крупные (долевые и сегментарные) ветви бронхов с появлением толстостенных кист (бронхомегалическая гипоплазия). При патологии ветвления субсегментарных и дистальных бронхов возникает множество тонкостенных кист, частично или полностью заполняющих неразвитую легочную ткань.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Для кистозно-трансформированных сегментов легких характерны мелкобугристая поверхность, уменьшение объема и уплотнение, отсутствие мелких (меж- и внутридольковых) делений бронхов и нормально сформированной альвеолярной ткани. Различают три морфологических варианта кистозной гипоплазии легких:

I тип – с солитарными или множественными кистами (d>2 см) на фоне тканевых элементов, сходных с нормальными альвеолами.

II тип — большое количество мелких (d

III тип — обширное некистозное поражение легких; определяются образования бронхиолоподобного характера и тканевые структуры, выстланные кубовидным эпителием, смещение средостения. Прогноз данного варианта неблагоприятный.

В стенках кистозных полостей представлены недифференцированные бронхиальные элементы, недоразвитые хрящевые пластинки. Вокруг пораженной ткани могут отмечаться слабо выраженное воспаление, небольшие ателектатические участки. Кистозная гипоплазия чаще поражает верхнюю долю правого легкого или все левое легкое целиком.

Симптомы кистозной гипоплазии легких

Первые признаки кистозной гипоплазии легких могут обнаруживаться в раннем детстве, однако чаще это происходит в юношеском и даже зрелом возрасте. Аномалия может протекать в бессимптомной, легкой, среднетяжелой и тяжелой формах.

Варианты бессимптомного течения (около 10%) отмечаются при небольшом объеме поражения и отсутствии вторичной патологии легких и бронхов.

Для пациентов с кистозной гипоплазией легких типичны килевидные деформации грудной клетки, гипотрофия, физическое недоразвитие, снижение толерантности к нагрузкам.

Клиника манифестирует при инфицировании кист бронхов и активизации воспалительного процесса. Возникает влажный кашель с отделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты, редко – кровохарканье, симптомы интоксикации и легочно-сердечной недостаточности. Течение кистозной гипоплазии легких сразу приобретает хронический характер с периодами рецидивов.

У детей возможны повторяющиеся бронхиты и пневмонии. В периоды обострений объем мокроты увеличивается, имеет место умеренная боль в груди, недомогание и субфебрильная лихорадка. При кистозной гипоплазии легких может отмечаться носогубный цианоз, утолщение ногтевых фаланг пальцев, выбухание грудной клетки со здоровой стороны и западение в зоне поражения.

Для легкого течения свойственно позднее возникновение жалоб, редкие непродолжительные умеренные обострения с небольшим выделением мокроты, длительные бессимптомные ремиссии, стабильное состояние больных.

В среднетяжелых случаях длительные периоды обострения повторяются 1-2 раза в год, сопровождаясь временной нетрудоспособностью. Суточный объем мокроты достигает 50-150 мл. Ремиссия имеет стертую картину неспецифического воспалительного процесса легких.

Со временем заболевание неуклонно прогрессирует. Хроническое воспаление при кистозной гипоплазии легких провоцирует развитие деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазов в соседних здоровых (обычно, нижних и базальных) сегментах и даже в другом легком.

Нередко развивается вторичный обструктивный бронхит; постепенно появляется и нарастает одышка.

При тяжелой форме кистозной гипоплазии легких имеет место непрерывно рецидивирующее течение с кратковременными или отсутствующими ремиссиями.

Одышка выражена постоянно, за сутки выделяется до 200 и более мл мокроты гнойного, иногда гнилостного характера. В период новорожденности возможно развитие респираторного дистресс-синдрома.

При присоединении вторичной легочной гипертензии и легочного сердца явления дыхательной недостаточности становятся ярко выраженными.

Кистозная гипоплазия легких нередко сопутствует другим тяжелым врожденным аномалиям костной, сосудистой, мочевыделительной систем, ЖКТ и ЦНС.

Она может выступать проявлением отдельных наследственных синдромов: синдрома Поттера (сочетаясь с лицевыми аномалиями, косолапостью, камподактилией, множественными анкилозами) и «синдрома ятагана» (дополняя аномальный дренаж легочных вен, двустороннюю колобому радужки и атрофию сетчатки правого глаза).

Диагностика кистозной гипоплазии легких

Диагноз кистозной гипоплазии легких ставится по данным осмотра и анамнеза, рентгенографии (в двух проекциях) и КТ легких, бронхологического обследования, АПГ, спирометрии, патоморфологического исследования.

В пользу кистозной гипоплазии легких могут говорить отставание в физическом развитии, умеренный сколиоз, уменьшение, западение и недостаточность дыхательных движений грудной клетки на стороне патологии, респираторные нарушения, сочетание с другими внутриутробными пороками, относительная доброкачественность течения.

Аускультативно определяется ослабление дыхательных шумов на стороне недоразвития, при наличии крупных кист – амфорический оттенок дыхания, в период обострения — многочисленные звучные влажные хрипы (типа «барабанной дроби).

Рентгенограммы выявляют деформацию или усиление рисунка кистозной доли или сегмента, имеющих характерную ячеистую структуру за счет многочисленных тонкостенных, различных по диаметру бронхиальных расширений, чередующихся с участками паренхимы или почти целиком заполняющие объем недоразвитой ткани. Крупные бронхи обычно не изменены. Объем гипоплазированной доли легкого снижен, граница средостения подтянута в ее сторону. КТ легких дает более четкое представление об объеме и распространенности кистозных деформаций и воспалительных изменений.

При бронхографии обнаруживаются многочисленные четкообразные и веретеновидные расширения сегментарных и более мелких бронхов в верхних отделах легких и шарообразные – в нижних отделах. На диагностической бронхоскопии определяются признаки катарального или гнойного эндобронхита, деформация устьев долевых и сегментарных бронхов, уменьшение дыхательной подвижности.

С помощью ангиопульмонографии в зонах кистозной гипоплазии легких визуализируются равномерно истонченные неразвитые сосуды малого круга кровообращения, увеличение углов их ветвления, выявляется задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Данные перфузионной сцинтиграфии показывают резкое снижение/отсутствие кровотока в артериоло-капиллярных структурах в области поражения и его перераспределение на второе легкое.

Показатели ФВД говорят о значительном нарушении вентиляции по обструктивному или смешанному типу.

Окончательно верифицировать кистозную гипоплазию возможно только при тщательном патоморфологическом исследовании оперативно удаленной ткани легких. Проведение дифференциальной диагностики требуется с сотовым легким, буллезной эмфиземой, туберкулезом, затяжной пневмонией, хроническим абсцессом легкого, БЭБ.

Лечение кистозной гипоплазии легких

Консервативные методы лечения (бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции, постуральный дренаж) позволяют лишь временно облегчить состояние больного кистозной гипоплазией легких. Для купирования инфекционного воспаления назначается антибиотикотерапия.

В большинстве случаев предлагается оперативное лечение, проводимое обычно в период ремиссии.

Хирургическое вмешательство не выполняется при отсутствии вторичных воспалительных процессов в легких, у пожилых пациентов при скудных проявлениях, при обширном двустороннем поражении; сочетании гипоплазии с диффузным хроническим бронхитом и стойкой сердечно-легочной недостаточностью.

Оперативными методами лечения кистозной гипоплазии служат сегментарная резекция легкого, лобэктомия, комбинированные резекции. При наличии тотальных или мозаичных изменений всего легкого производят пневмонэктомию.

Результаты хирургического лечения большинства случаев кистозной гипоплазии легких хорошие, послеоперационные функциональные нарушения выражены слабее, чем при другой легочной патологии, летальность составляет около 1-4 %.

Источник: https://illnessnews.ru/kistoznaia-gipoplaziia-legkih/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.