Кистозная гипоплазия легких (Врождённая кистозная мальформация легких, Кистозно-аденоматозный порок легких, Поликистоз легких). Кистозная гипоплазия Кистозная гиперплазия легких

Кистозная гипоплазия легких

Кистозная гипоплазия легких (Врождённая кистозная мальформация легких, Кистозно-аденоматозный порок легких, Поликистоз легких). Кистозная гипоплазия Кистозная гиперплазия легких

Кистозная гипоплазия легких

Кистозная гипоплазия лёгких – это врождённая патология дыхательной системы, характеризующаяся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и (или) субсегментарных бронхов.

Проявляется постоянным кашлем с отхождением мокроты, рецидивирующими гнойно-воспалительными процессами в кистозно-изменённом участке лёгких, признаками хронической интоксикации и дыхательной недостаточности. Диагностируется с помощью лучевых и эндоскопических методов исследования респираторного тракта.

Радикальным лечением является хирургическое удаление поражённой части лёгкого.

Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы.

По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%.

У 4-30% пациентов кистозная гипоплазия одного лёгкого сочетается с агенезией второго, трахеопищеводными свищами, диафрагмальными грыжами, а также с аномалиями развития других органов и систем. Порок чаще выявляется у лиц мужского пола. Описаны случаи семейного поликистоза лёгких.

Причины

Кистозная гипоплазия лёгких развивается в результате воздействия неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов в период эмбрионального развития.

Начиная с 3-4 недели гестации, под влиянием этих факторов возникают отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, с 6 недели замедляется рост и деление бронхов, позднее нарушается формирование респираторного отдела. Причины первичного поликистоза не изучены.

Матери новорождённых с таким пороком обычно здоровы, другие врождённые дефекты у младенцев отсутствуют. Вторичная гипоплазия развивается на фоне следующих отклонений течения беременности и аномалий плода:

  • Уменьшение объёма грудной полости. Причиной порока становится длительное сдавление органов грудной клетки плода, мешающее полноценному формированию бронхолёгочной системы. Такое состояние наблюдается при различных деформациях позвоночника, рёбер и грудины, ложных диафрагмальных грыжах, гидротораксе.
  • Олигогидрамнион. Маловодие как патология беременности является самым частым фактором, провоцирующим развитие лёгочной кистозной мальформации. Олигогидрамнион может быть напрямую связан с агенезией почек у плода либо с длительной потерей околоплодных вод матерью. Данное состояние обусловливает компрессию грудной полости извне и снижение внутриальвеолярного давления, что приводит к недоразвитию респираторного отдела, лёгочных сосудов и деформации бронхов.

Прочими предпосылками к возникновению лёгочного поликистоза могут служить некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно уменьшается объём крови, циркулирующей по малому кругу. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно расти и делиться бронхам, формироваться альвеолярной ткани.

Патогенез

Недоразвитие паренхимы и сосудов лёгких приводит к викарному расширению бронхов. Их неполноценные стенки, не имеющие хрящевых пластинок, растягиваются, образуя тонкостенные полости.

При верхнедолевой локализации кистозной мальформации возникает хронический эндобронхит нижележащих отделов респираторного тракта с последующим образованием вторичных бронхоэктазов.

Присоединение инфекции и нарушение дренажной функции бронхов становится причиной рецидивирующих воспалительных и нагноительных процессов в гипоплазированном участке органа. Постепенно воспаление распространяется на здоровые ткани.

Чаще патологические изменения выявляются в одном лёгком. Они занимают часть лёгочной ткани, долю или целый орган. Кистозная гипоплазия может располагаться мозаично, здоровая паренхима чередуется с изменёнными участками.

Макроскопически поверхность такого участка лёгкого выглядит мелкобугристой, покрывающая её плевра истончена и лишена угольного пигмента.

На разрезе обнаруживаются многочисленные тонкостенные выстланные мерцательным эпителием кисты диаметром от 5 до 20 и более мм.

Классификация

Различают три гистологических типа кистозной мальформации лёгких. Первый вариант характеризуется наличием крупных (более 2 см в диаметре) полостей, между которыми могут находиться нормальные альвеолы, и благоприятным течением болезни.

Второй гистотип представлен среднего размера (около 1 см) кистами с деформированными альвеолами и бронхиолами между ними. Часто сочетается с другими врождёнными дефектами. Прогноз при третьем типе гипоплазии плохой, присутствует обширный участок незрелой альвеолярной ткани с множественными мелкими кистозными образованиями.

По клиническому течению в практической пульмонологии выделяют следующие формы патологии:

  • Бессимптомная. Длительно протекает скрыто. Выявляется случайно при профилактическом осмотре или обследовании по другому поводу.
  • Лёгкая. Характеризуется редкими эпизодами кашля с небольшим количеством слизистой или слизисто-гнойной мокроты.
  • Среднетяжёлая. Проявляется частыми (до 2-3 раз в год) затяжными воспалительными процессами бронхолёгочной системы с продуктивным кашлем. Имеется тенденция к прогрессированию болезни.
  • Тяжёлая. Хроническое воспаление с нагноением присутствует практически постоянно. Отделяется большое количество гнойной мокроты. Постепенно нарастает лёгочно-сердечная недостаточность.

Симптомы

Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации.

Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно.

В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.

[attention type=green]
Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным.
[/attention]

В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье.

В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.

Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии.

Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки, уплощением её половины и отставанием в акте дыхания.

При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.

Осложнения

В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития.

У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония, реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы, появление новообразований.

Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце.

Диагностика

Осмотр и физикальное исследование пациента с лёгким или среднетяжёлым течением патологии информативны только во время обострения.

При тяжёлой форме врождённого порока у больного ребёнка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев.

Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста синеет носогубный треугольник.

Перкуторно иногда определяется притупление лёгочного звука в проекции вторичного воспалительного процесса. При аускультации дыхание бывает ослабленным или жёстким, над крупными полостями или бронхоэктазами – амфорическим.

Патогномоничным признаком является симптом «барабанной дроби» – выслушивается обилие звучных разнокалиберных влажных хрипов со стороны порочно развитого органа. При обострении к аускультативной картине присоединяются сухие и крепитирующие хрипы.

Окончательный диагноз устанавливается на основании следующих методов исследования:

  • Визуализационные методики. Диагностика порока с помощью УЗИ возможна ещё в антенальный период – на 18-20 неделях беременности и в более поздние сроки. Гипоплазия органа или его части у ребёнка или взрослого хорошо определяется на обзорной рентгенограмме лёгких. Отдифференцировать простую форму от кистозной помогает КТ грудной клетки. Для дифференциальной диагностики с бронхоэктатической болезнью, буллёзной эмфиземой, туберкулёзом применяется бронхография и ангиопульмонография.
  • Эндоскопия. Бронхоскопия относится к вспомогательным методам исследования. С её помощью выявляется эндобронхит, наличие гнойного содержимого в просвете трахеобронхиального дерева при обострении. Для лёгочного поликистоза характерна избыточная подвижность мембранозной части трахеи с экспираторным коллапсом.
  • Функциональные методы. Спирометрия и бодиплетизмография дают возможность обнаружить смешанные или обструктивные нарушения функции внешнего дыхания. Тяжёлая патология сопровождается снижением насыщения кровью кислородом, определяемым с помощью пульсоксиметрии, и признаками перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ.
  • Патоморфологическое исследование. Является наиболее точным методом верификации диагноза. Изучается резецированная во время хирургического вмешательства лёгочная ткань. О присутствии кистозной мальформации свидетельствует наличие тонкостенных кистозных расширений бронхиальных ветвей и отсутствие хрящевых пластинок в стенках кист, чередование патологически изменённых тканей с участками нормальной лёгочной паренхимы.

Лечение

Для предотвращения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые органы часть лёгкого с кистозными изменениями подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство осуществляется во время ремиссии.

В зависимости от распространённости процесса выполняется резекция лёгкого, лоб- или пульмонэктомия.

При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.

При распространённом двустороннем процессе, сопутствующей тяжёлой ХОБЛ хирургическое лечение становится невозможным. В таких случаях назначается комплексная консервативная терапия.

С санационной целью осуществляется бронхоальвеолярный лаваж, постуральный дренаж, назначаются ингаляции бронхолитиков и кортикостероидов, физиотерапевтические процедуры и массаж.

При обострениях применяются антибактериальные препараты.

Прогноз и профилактика

Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте.

Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния.

Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.

Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога.

Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости.

Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.

Литература1. Гипоплазия легкого/ Антипина О.Н., Баглушкин С.А., Пачерских Ф. Н., Растомпахова Т.А., Дудина Е.Н.// Сибирский медцинский журнал. – 2000.2. Исходы врожденных кистозных мальформаций легких у детей и тактика их ведения в зависимости от особенностей клинического течения/ Галягина Н.А., Халецкая О.В.// Современые технологии в медицине. – 2014.3. Врожденная кистозная мальформация легких у новорожденных/ Досмагамбетов С.П., Дженалаев Б.К., Бисалиев Б.Н., Тусупкалиев А.Б., Батыров А.//Новости хирургии. – 2018.4. Кистозная гипоплазия лёгких: клиническое наблюдение / Гаврисюк И.В., Рудиченко В.М., Кушнерова М.А. // Украинский пульмонологический журнал – 2014 – №1.Код МКБ-10Q33.0Q33.6

Posted in Болезни органов дыхания,К    Кистозная гипоплазия легких   

Источник: http://mukpomup.ru/%D0%BA%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B0%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85/

Поликистоз легких у взрослых

Кистозная гипоплазия легких (Врождённая кистозная мальформация легких, Кистозно-аденоматозный порок легких, Поликистоз легких). Кистозная гипоплазия Кистозная гиперплазия легких

Причины возникновения кист могут отличаться в зависимости от их вида и характера. Провокатором врожденных новообразований служат патологии развития легочных капсул, которые возникают из-за неправильного образа жизни матери (курение, злоупотребление алкогольными напитками и т.п.), плохой экологии в месте проживания, поздней беременности или прогрессии хронических заболеваний у женщины.

Приобретенное новообразование развивается по следующим причинам:

  • Попадание в организм палочки Коха (туберкулез);
  • Прогрессирование плеврита – воспалительные процессы в плевральных листках;
  • Поражение легочных капсул абсцессом;
  • Онкологическое заболевание;
  • Механическое повреждение дыхательных органов;
  • Образование бронхиальной гангрены;
  • Поражение легкого паразитами;
  • Наличие сифилитической гуммы;
  • Грибковые патологии.

Медицинская статистика гласит, что очень часто кисты в легких диагностируются у людей преклонного возраста, которые являются заядлыми курильщиками.

Появление врождённых полостей в детском возрасте связано с нарушением эмбрионального развития. Внутриутробная аномалия проявляется во время формирования бронхов, альвеол, а также при различных видах эмфиземы. Приобретённые доброкачественные опухоли делятся на 3 основные категории — паразитарные (эхинококковые), инфекционные и неинфекционные.

Риск опухоли в легком повышается при туберкулезе.

  • туберкулёзе;
  • сифилисе;
  • воспалении или абсцессе легочной ткани;
  • травмах или ранениях;
  • бактериальном заражении, вызвавшем закупорку или гангрену органа;
  • онкологической патологии в стадии распада.

Общие сведения

Кистозная гипоплазия (поликистоз, врождённая кистозная мальформация, кистозно-аденоматозный порок) лёгких по частоте встречаемости занимает первое место среди всех аномалий развития бронхолёгочной системы.

По данным современных авторов медицинских статей по пульмонологии, эта патология выявляется в 9-14 случаях на 100 000 новорождённых, её удельный вес среди врождённых пороков органов дыхания составляет 60-80%.

Кистозная гипоплазия легких

Сииптомы

Симптомы кисты легкого могут различаться в зависимости от ее характера и размера. У некоторых людей любые проявления отсутствуют, и опухоль диагностируют лишь в случае планового обследования. А у некоторых больных возникают следующие, ярко-выраженные признаки:

  • Частые приступы влажного кашля, которые нередко сопровождаются гнилостным привкусом в ротовой полости;
  • Мокрота с кровяными сгустками;
  • Болевые ощущения, локализующиеся в области грудной клетки;
  • Повышенная температура тела;
  • Частая отдышка при незначительных физических нагрузках;
  • Позывы тошноты и рвоты, снижение аппетита;
  • Усиленное выделение пота.

Исходя из имеющейся симптоматики, можно сделать выводы о прогрессирующей кисте. Так, при увеличении температуры становится ясно, что в кисте проходит процесс нагноения, а при гнилостном привкусе – развилось осложнение патологии (гангрена или абсцесс легкого).

Народное лечение

Как мы уже выяснили, кистозная болезнь легких не поддается консервативному лечению. Для полного иссечения доброкачественной опухоли необходима операция.

Терапия с помощью рецептов народной медицины может применяться лишь для устранения неприятных осложнений, возникших при прогрессии заболевания (наличие инфекции, нагноения и воспалительных процессов). Медицинские работники не рекомендуют сменять прием фармакологических препаратов на растения. Бабушкины рецепты могут использоваться как дополнительные, усиливающие действия медикаментов, средства.

Наиболее распространенным и эффективным народным рецептом, помогающим справляться с кистозным новообразованием в легких, считается следующее лекарство:

  • Пять грамм сухой полыни;
  • 200 миллилитров экстракта чаги;
  • Сто грамм сосновых почек;
  • Сто грамм плодов шиповника.

Сосновые почки заливаются тремя литрами воды и кипятятся на медленном огне в течение часа. Далее необходимо добавить остальные ингредиенты и варить еще 60 минут. После приготовление отвар поместить в темное место и настаивать на протяжении 24 часов, затем пропустить через сито.

Также для второго этапа приготовления народного средства понадобятся:

  • 200 миллилитров свежевыжатого сока алоэ;
  • 250 миллилитров хорошего коньяка (не менее трех звезд);
  • 0,5 килограмма майского меда;
  • 200 грамм чаги.

В трехлитровый бутыль влить все вышеперечисленные ингредиенты, добавить сделанный ранее отвар и оставить в темном и прохладном месте на четверо суток.

Полученное средство принимать 6-7 недель, три раза в день перед едой по  следующей схеме:

  • Первую неделю – 1 чайная ложка за один прием;
  • Со второй по седьмую неделю – 2 чайных ложки за один прием.

Употребление данного рецепта следует обговорить с квалифицированным доктором, дабы не спровоцировать неблагоприятные реакции организма.

Симптоматика

Клинические проявления различаются. Некоторые пациенты выявляют патологию случайно, когда проходят плановое обследование. В других случаях симптомы кисты в легком бывают ярко выраженными и проявляются уже в начальной стадии образования капсулы в лёгком.

Дискомфорт появляется за грудной стенкой.

  • Кашель. Нарушение дыхания с рефлекторным сокращением лёгких является основным признаком заболевания. Такой симптом не является определяющим, и может проявляться при других нарушениях. Если опухоль имеет жидкое содержимое, то он сопровождается выбросом слизи.
  • Мокрота. При добавлении осложнений в виде нагноения или гангрены состав мокроты с примесью изменяется — она приобретает интенсивный оттенок и гнилостный запах. Примеси крови появляются при огромных размерах образования, когда оно сдавливает лёгочную ткань. Это приводит к отмиранию клеток и их разложению. Обычно так проявляют себя полости, вызванные туберкулёзом.
  • Боль. Дискомфорт появляется за грудной стенкой, что характерно для кист, локализующихся вблизи этой области. Ощущения значительно усиливаются, если пациент кашляет или совершает вдох. Чтобы снизить болевой синдром больной часто дышит, на фоне этого появляется одышка.

При появлении осложнённых симптомов больному требуется немедленное лечение. Крупные гнойные полости угрожают здоровью, приводят к нарушению дыхательной функции и потере одного из органов.

Сроки появления первых клинических проявлений зависят от объёма поражения лёгких и гистологического типа мальформации.

Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. Наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа может протекать бессимптомно.

В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесённой респираторной инфекции или пневмонии.

[attention type=green]
Основным симптомом болезни является продуктивный кашель. Количество выделяемой мокроты варьируется от 50 до 200 и более мл в течение суток и зависит от тяжести течения патологии. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным.
[/attention]

В тяжёлых случаях обильно (более 200 мл в сутки) откашливается жёлто-зелёная мокрота с неприятным гнилостным запахом. Периодически наблюдается кровохарканье.

В фазе обострения отмечается усиление кашля и увеличение объёма патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.

Одышка возникает при среднетяжёлом течении процесса. Вначале она появляется только при физической нагрузке, позднее беспокоит больных в состоянии покоя. Дети с тяжёлой формой гипоплазии отстают в развитии.

Тотальное поражение лёгкого сопровождается деформациями грудной клетки, уплощением её половины и отставанием в акте дыхания.

При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.

Осложнения и последствия

В 10% случаев кистозная гипоплазия лёгких заканчивается внутриутробной гибелью плода и мертворождением. Респираторный дистресс-синдром встречается у 30% новорождённых с этим пороком развития.

У остальных заболевание протекает относительно благоприятно. Среди осложнений первое место по частоте занимает пневмония, реже наблюдаются пневмо- и гемотораксы, появление новообразований.

Без лечения в ряде случаев развивается хроническая респираторная недостаточность, формируется лёгочное сердце.

Кисты в легких могут привести к таким осложнениям:

  • Асфиксии (в детском возрасте);
  • Дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности;
  • Гемодинамическим расстройствам;
  • Легочным кровоизлияниям;
  • Эмпиеме плевры;
  • Необоснованному пневмотораксу;
  • Бронхоэктатической патологии;
  • Малигнизации;
  • Бронхиальным или плевральным свищам.

Наиболее тяжелыми последствиями при непрофессиональном или несвоевременном лечении считается инвалидность больного или летальный исход.

Профилактика

Кистозная гипоплазия лёгких второго и третьего гистологических типов протекает неблагоприятно. Из-за незрелости респираторной системы и сопутствующих тяжёлых пороков других органов дети с такой патологией часто рождаются мёртвыми или погибают в раннем возрасте.

Прогноз для пациентов с поликистозом 1 типа относительно благоприятный. Своевременное хирургическое вмешательство даёт хорошие результаты. Адекватная консервативная терапия в 70% случаев приводит к улучшению и стабилизации состояния.

Без лечения дыхательная недостаточность постепенно прогрессирует, становится причиной инвалидизации больного.

Первичная профилактика поликистоза лёгких не разработана. В качестве превентивных мер беременной женщине следует вести здоровый образ жизни, выполнять рекомендации наблюдающего её акушер-гинеколога.

Пренатальный УЗИ-скрининг позволяет своевременно выявить аномалии развития плода и определить тактику дальнейшего ведения беременности и родов, установить необходимость хирургического лечения в период новорождённости.

Пациент с кистозной мальформацией лёгких подлежит диспансерному наблюдению у врача-пульмонолога, ежегодной сезонной вакцинации против респираторных инфекций.

Самостоятельно предотвратить можно лишь развитие приобретенных кистозных опухолей. Для этого следует придерживаться следующих врачебных рекомендаций:

  • Ежегодно проходить проверку на рентгенограмме;
  • Употреблять в пищу только полезные продукты;
  • Не перенапрягаться как в физическом, так и в психологическом плане;
  • Избавиться от вредных привычек (курения и употребления алкоголя);
  • Стараться не допускать механических повреждений грудной клетки;
  • Обращать внимание на состояние своего здоровья, вовремя лечить любые заболевания дыхательной системы.

Прогноз при не осложненной и не запущенной стадии кистозного заболевания, в большинстве случаев, благоприятный.

При наличии каких-либо осложнений болезни результаты терапии будут зависеть от того, насколько целесообразно и своевременно было произведено удаление доброкачественной опухоли.

При обостренном характере патологии в 15% всех случаев фиксировали летальный исход от сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, интенсивного кровоизлияния и после некачественного хирургического вмешательства.

В некоторых ситуациях, при развитии патологических изменений в структуре и работе легочных капсул (бронхоэктаз, пмневмофиброз и т.д.), человек может подвергнуться инвалидности. При таком истечении обстоятельств, на протяжении всей оставшейся жизни, больному будет необходимо диспансерное наблюдение у врача-пульмонолога.

Источник: http://www.eac-clinic.ru/blog/polikistoz-legkikh-vzroslykh/

Причины кистозной гипоплазии легких

Кистозная гипоплазия легких возникает при нарушении внутриутробного формирования бронхо-альвеолярных структур и легочных сосудов (примерно на 2-3 мес. эмбрионального периода). Причиной кистозной гипоплазии легких может служить хромосомная аномалия, в частности, реципрокная транслокация 15/19, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу.

Кистозные образования развиваются из утолщенных концов бронхопульмональных почек, которые постепенно растягиваются, трансформируясь в полости и вытесняя мезенхиму.

При прекращении дифференцировки и развития бронхолегочных структур на ранних стадиях эмбриогенеза поражаются крупные (долевые и сегментарные) ветви бронхов с появлением толстостенных кист (бронхомегалическая гипоплазия). При патологии ветвления субсегментарных и дистальных бронхов возникает множество тонкостенных кист, частично или полностью заполняющих неразвитую легочную ткань.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Для кистозно-трансформированных сегментов легких характерны мелкобугристая поверхность, уменьшение объема и уплотнение, отсутствие мелких (меж- и внутридольковых) делений бронхов и нормально сформированной альвеолярной ткани. Различают три морфологических варианта кистозной гипоплазии легких:

I тип – с солитарными или множественными кистами (d>2 см) на фоне тканевых элементов, сходных с нормальными альвеолами.

II тип — большое количество мелких (d

III тип — обширное некистозное поражение легких; определяются образования бронхиолоподобного характера и тканевые структуры, выстланные кубовидным эпителием, смещение средостения. Прогноз данного варианта неблагоприятный.

В стенках кистозных полостей представлены недифференцированные бронхиальные элементы, недоразвитые хрящевые пластинки. Вокруг пораженной ткани могут отмечаться слабо выраженное воспаление, небольшие ателектатические участки. Кистозная гипоплазия чаще поражает верхнюю долю правого легкого или все левое легкое целиком.

Симптомы кистозной гипоплазии легких

Первые признаки кистозной гипоплазии легких могут обнаруживаться в раннем детстве, однако чаще это происходит в юношеском и даже зрелом возрасте. Аномалия может протекать в бессимптомной, легкой, среднетяжелой и тяжелой формах.

Варианты бессимптомного течения (около 10%) отмечаются при небольшом объеме поражения и отсутствии вторичной патологии легких и бронхов.

Для пациентов с кистозной гипоплазией легких типичны килевидные деформации грудной клетки, гипотрофия, физическое недоразвитие, снижение толерантности к нагрузкам.

Клиника манифестирует при инфицировании кист бронхов и активизации воспалительного процесса. Возникает влажный кашель с отделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты, редко – кровохарканье, симптомы интоксикации и легочно-сердечной недостаточности. Течение кистозной гипоплазии легких сразу приобретает хронический характер с периодами рецидивов.

У детей возможны повторяющиеся бронхиты и пневмонии. В периоды обострений объем мокроты увеличивается, имеет место умеренная боль в груди, недомогание и субфебрильная лихорадка. При кистозной гипоплазии легких может отмечаться носогубный цианоз, утолщение ногтевых фаланг пальцев, выбухание грудной клетки со здоровой стороны и западение в зоне поражения.

Для легкого течения свойственно позднее возникновение жалоб, редкие непродолжительные умеренные обострения с небольшим выделением мокроты, длительные бессимптомные ремиссии, стабильное состояние больных.

В среднетяжелых случаях длительные периоды обострения повторяются 1-2 раза в год, сопровождаясь временной нетрудоспособностью. Суточный объем мокроты достигает 50-150 мл. Ремиссия имеет стертую картину неспецифического воспалительного процесса легких.

Со временем заболевание неуклонно прогрессирует. Хроническое воспаление при кистозной гипоплазии легких провоцирует развитие деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазов в соседних здоровых (обычно, нижних и базальных) сегментах и даже в другом легком.

Нередко развивается вторичный обструктивный бронхит; постепенно появляется и нарастает одышка.

При тяжелой форме кистозной гипоплазии легких имеет место непрерывно рецидивирующее течение с кратковременными или отсутствующими ремиссиями.

Одышка выражена постоянно, за сутки выделяется до 200 и более мл мокроты гнойного, иногда гнилостного характера. В период новорожденности возможно развитие респираторного дистресс-синдрома.

При присоединении вторичной легочной гипертензии и легочного сердца явления дыхательной недостаточности становятся ярко выраженными.

Кистозная гипоплазия легких нередко сопутствует другим тяжелым врожденным аномалиям костной, сосудистой, мочевыделительной систем, ЖКТ и ЦНС.

Она может выступать проявлением отдельных наследственных синдромов: синдрома Поттера (сочетаясь с лицевыми аномалиями, косолапостью, камподактилией, множественными анкилозами) и «синдрома ятагана» (дополняя аномальный дренаж легочных вен, двустороннюю колобому радужки и атрофию сетчатки правого глаза).

Диагностика кистозной гипоплазии легких

Диагноз кистозной гипоплазии легких ставится по данным осмотра и анамнеза, рентгенографии (в двух проекциях) и КТ легких, бронхологического обследования, АПГ, спирометрии, патоморфологического исследования.

В пользу кистозной гипоплазии легких могут говорить отставание в физическом развитии, умеренный сколиоз, уменьшение, западение и недостаточность дыхательных движений грудной клетки на стороне патологии, респираторные нарушения, сочетание с другими внутриутробными пороками, относительная доброкачественность течения.

Аускультативно определяется ослабление дыхательных шумов на стороне недоразвития, при наличии крупных кист – амфорический оттенок дыхания, в период обострения — многочисленные звучные влажные хрипы (типа «барабанной дроби).

Рентгенограммы выявляют деформацию или усиление рисунка кистозной доли или сегмента, имеющих характерную ячеистую структуру за счет многочисленных тонкостенных, различных по диаметру бронхиальных расширений, чередующихся с участками паренхимы или почти целиком заполняющие объем недоразвитой ткани. Крупные бронхи обычно не изменены. Объем гипоплазированной доли легкого снижен, граница средостения подтянута в ее сторону. КТ легких дает более четкое представление об объеме и распространенности кистозных деформаций и воспалительных изменений.

При бронхографии обнаруживаются многочисленные четкообразные и веретеновидные расширения сегментарных и более мелких бронхов в верхних отделах легких и шарообразные – в нижних отделах. На диагностической бронхоскопии определяются признаки катарального или гнойного эндобронхита, деформация устьев долевых и сегментарных бронхов, уменьшение дыхательной подвижности.

С помощью ангиопульмонографии в зонах кистозной гипоплазии легких визуализируются равномерно истонченные неразвитые сосуды малого круга кровообращения, увеличение углов их ветвления, выявляется задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования.

Данные перфузионной сцинтиграфии показывают резкое снижение/отсутствие кровотока в артериоло-капиллярных структурах в области поражения и его перераспределение на второе легкое.

Показатели ФВД говорят о значительном нарушении вентиляции по обструктивному или смешанному типу.

Окончательно верифицировать кистозную гипоплазию возможно только при тщательном патоморфологическом исследовании оперативно удаленной ткани легких. Проведение дифференциальной диагностики требуется с сотовым легким, буллезной эмфиземой, туберкулезом, затяжной пневмонией, хроническим абсцессом легкого, БЭБ.

Лечение кистозной гипоплазии легких

Консервативные методы лечения (бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции, постуральный дренаж) позволяют лишь временно облегчить состояние больного кистозной гипоплазией легких. Для купирования инфекционного воспаления назначается антибиотикотерапия.

В большинстве случаев предлагается оперативное лечение, проводимое обычно в период ремиссии.

Хирургическое вмешательство не выполняется при отсутствии вторичных воспалительных процессов в легких, у пожилых пациентов при скудных проявлениях, при обширном двустороннем поражении; сочетании гипоплазии с диффузным хроническим бронхитом и стойкой сердечно-легочной недостаточностью.

Оперативными методами лечения кистозной гипоплазии служат сегментарная резекция легкого, лобэктомия, комбинированные резекции. При наличии тотальных или мозаичных изменений всего легкого производят пневмонэктомию.

Результаты хирургического лечения большинства случаев кистозной гипоплазии легких хорошие, послеоперационные функциональные нарушения выражены слабее, чем при другой легочной патологии, летальность составляет около 1-4 %.

Источник: https://illnessnews.ru/kistoznaia-gipoplaziia-legkih/

Кистозная гипоплазия легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Кистозная гипоплазия легких (Врождённая кистозная мальформация легких, Кистозно-аденоматозный порок легких, Поликистоз легких). Кистозная гипоплазия Кистозная гиперплазия легких

Представляет собой врожденная патологию респираторного тракта, характеризующуюся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и субсегментарных бронхов.

Причины

Кистозная гипоплазия легких формируется в результате влияния неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов на женский организм на этапе гестации.

Начиная с 3 по 4 недели гестации, под влиянием таких агентов развиваются отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, а с 6 недели отмечается замедление роста и деления бронхов, после чего происходит нарушение формирования респираторного отдела.

Причины первичного поликистоза не установлены. Матери новорожденных с таким пороком чаще всего являются здоровы и при этом какие-либо другие врожденные дефекты у младенцев отсутствуют.

Вторичная гипоплазия развивается на фоне таких отклонений течении беременности и аномалий плода как:

уменьшение объема грудной полости, обусловленное длительным сдавлением органов грудной клетки плода, нарушающем полноценное формирование бронхолегочной системы, что возможно при различных деформациях позвоночника, ребер и грудины, ложных диафрагмальных грыжах, гидротораксе;

маловодие, как патология беременности, является самым частым фактором, вызывающим развитие легочной кистозной мальформации, данная патология может быть напрямую связана с агенезией почек у плода либо с длительной потерей околоплодных вод матерью, такое состояние обусловливает компрессию грудной полости извне и снижение внутриальвеолярного давления, что приводит к недоразвитию респираторного отдела, легочных сосудов и деформации бронхов.

Помимо этого, другими предрасполагающими факторами к развитию легочного поликистоза являются некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно снижается объем крови, циркулирующей в малом кругу кровообращения. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно развиваться альвеолярной ткани.

Симптомы

Период развития первых симптомов патологии зависит от объема поражения легких и гистологического типа мальформации.

Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. При наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа патология может протекать бессимптомно.

В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесенной респираторной инфекции или пневмонии.

Основным симптомом заболевания является продуктивный кашель, при этом количество выделяемой мокроты может варьироваться от 50 до 200 и более мл в день. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным.

В тяжелых случаях возможно обильное, более 200 мл в сутки, отхождение желто-зеленой мокроты, обладающей неприятным гнилостным запахом. Периодически могут возникать кровохарканья.

В острой фазе отмечается усиление кашля и увеличение объема патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.

При среднетяжелом течении у больного отмечается появление одышки, которая вначале появляется только при физической нагрузке, а позже и в состоянии покоя.

При тяжелой форме гипоплазии ребенок отстают в развитии, у него отмечается развитие деформации грудной клетки, уплощения ее половины и отставания в акте дыхания.

При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.

Диагностика

При осмотре и физикальном исследовании у больного ребенка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста выявляется синюшность носогубного треугольника.

Для подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение ультразвукового исследования, бронхоскопии, спирометрии и бодиплетизмографии.

Лечение

Для предупреждения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые участки легочной ткани с кистозными изменениями они подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство возможно только во время стадии ремиссии.

В зависимости от распространенности процесса выполняется резекция легкого, лоб- или пульмонэктомия.

При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.

Профилактика

Первичная профилактика поликистоза легких на данный момент не разработана.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/kistoznaya-gipoplaziya-legkih.htm

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.